La XXIX Riunione Annuale dell’Italian Sarcoma Group (ISG), che si è svolta a Palermo tra il 9 e l’11 aprile 2026, ha riaffermato il ruolo dell’associazione come motore della ricerca e della standardizzazione delle cure per i tumori rari in Italia, in particolare per i sarcomi. L’evento si è focalizzato sulla necessità di tradurre l’innovazione molecolare in percorsi clinici sostenibili, puntando sulla multidisciplinarietà e sul rafforzamento della rete nazionale per ridurre le disparità territoriali nel trattamento dei sarcomi.
Giuseppe Badalamenti (Oncologia Medica AO, Policlinico Paolo Giaccone di Palermo) illustra i punti chiave di questa edizione, centrata sull’integrazione tra ricerca traslazionale e assistenza, soffermandosi sulle mission dell’ISG, dalla ricerca all’aggiornamento alla collaborazione, con la Rete Nazionale dei Tumori Rari e con le associazioni dei pazienti. Il focus principale è stato il consolidamento di un modello in cui chirurgia, radioterapia e oncologia medica dialogano costantemente.
Questo approccio di rete trova un’applicazione concreta nei tumori desmoidi, analizzati da Silvia Stacchiotti (Presidente ISG) che fa il punto sui trattamenti a disposizione, evidenziando un cambio di paradigma: la chirurgia è oggi meno centrale, a favore di una “sorveglianza attiva” o di terapie mediche mirate. Grazie alla collaborazione tra comunità scientifica internazionale e associazioni pazienti, si sta passando a trattamenti sistemici innovativi, come il nirogacestat, in grado di controllare la malattia senza compromettere la qualità della vita dei pazienti.
Tuttavia l’efficacia delle nuove terapie dipende, come sempre, dalla loro disponibilità. Bruno Vincenzi (UOS DH Oncologico, Università Campus Bio-Medico di Roma) affronta il tema chiave dell’accesso ai farmaci, in particolare a nirogacestat (il primo inibitore delle gamma-secretasi sperimentato sui tumori desmoidi in progressione) che ha recentemente ottenuto l’approvazione EMA dopo quella FDA. Vincenzi si sofferma anche sui risultati importanti – in termini di efficacia, safety e qualità della vita – emersi dallo studio DeFi di fase 3 sull’uso del farmaco in pazienti che avevano realmente bisogno di un trattamento sistemico, quindi con tumori desmoidi piuttosto aggressivi.
